Λύσεις — Κεφάλαιο 5 (Ερωτήσεις σελ. 74) – ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΑ – ΑΙΜΟΔΟΣΙΑ ΙΙ Γ΄ ΕΠΑΛ

Λύσεις — Κεφάλαιο 5 (Ερωτήσεις σελ. 74)

Απαντήσεις στις 6 ερωτήσεις «Ας ελέγξουμε τις γνώσεις μας» του κεφαλαίου 5.

Ερώτηση 1 — Αντιγόνο D

Ερώτηση: Ποιο αντιγόνο είναι εκείνο που καθορίζει ένα άτομο σαν Rhesus θετικό ή Rhesus αρνητικό;

Απάντηση:

• Το αντιγόνο D. Από τα ≈ 40 αντιγόνα του συστήματος Rhesus, τα σπουδαιότερα κλινικά είναι τα D, C, c, E, e· ανάλογα με την παρουσία ή απουσία του D, τα άτομα χωρίζονται σε Rhesus θετικά (παρουσία D — Rh+) και Rhesus αρνητικά (απουσία D — Rh−). Τα υπόλοιπα (C/c, E/e) υπάρχουν σε κάθε άνθρωπο, δύο από κάθε ζεύγος, και δεν καθορίζουν τον χαρακτηρισμό. Το D είναι το βασικότερο αντιγόνο του συστήματος, με πολύ έντονη αντιγονική δράση, γι' αυτό η συμβατότητά του ελέγχεται απαραιτήτως σε όλες τις μεταγγίσεις (10.000-30.000 αντιγόνα D ανά ερυθρό)· σε πολυμεταγγιζόμενους ελέγχονται και τα C, c, E, e. Άτομα με ασθενή/ελαττωματική έκφραση του D (Du) εμφανίζονται Rh− στην πλάκα και Rh+ στο σωληνάριο (σελ. 67-68).

Σύνοψη: (ενδεικτική) Το αντιγόνο D: παρουσία → Rhesus θετικό, απουσία → Rhesus αρνητικό· βασικότερο και ισχυρότερο αντιγόνο του συστήματος (έλεγχος σε όλες τις μεταγγίσεις).

Κριτήρια αξιολόγησης:

Ερώτηση 2 — Ασθενής Du — μετάγγιση

Ερώτηση: Ένας ασθενής έχει ομάδα Rhesus Du θετικό. Με τι αίμα πρέπει να μεταγγιστεί;

Απάντηση:

• Πρέπει να μεταγγιστεί με αίμα Rhesus αρνητικό (Rh−). Τα άτομα με αντιγόνο Du έχουν είτε πολύ λίγα αντιγόνα D (≈ 600 αντί 10.000-30.000 ανά ερυθρό) με μειωμένη δραστικότητα, είτε D με κανονική πυκνότητα αλλά ποιοτική ανωμαλία — γι' αυτό εμφανίζονται Rh− στην πλάκα και Rh+ στον λεπτομερέστερο έλεγχο σε σωληνάριο. Το βιβλίο ορίζει: «Τα άτομα αυτά σαν αιμοδότες τα θεωρούμε Rhesus θετικά, ενώ όταν χρειάζεται να μεταγγιστούν τους χορηγείται αίμα Rhesus αρνητικό» (σελ. 68). Ο λόγος: το ελλιπές ή ανώμαλο D τους μπορεί να μην «αναγνωρίζει» ως δικό του το πλήρες αντιγόνο D του Rh+ αίματος, οπότε υπάρχει κίνδυνος ευαισθητοποίησης και παραγωγής αντι-D· η χορήγηση Rh− αίματος (χωρίς D) είναι ασφαλής. Αντίστροφα, ως δότες θεωρούνται Rh+, γιατί το (έστω ασθενές) D τους θα ευαισθητοποιούσε έναν Rh− δέκτη.

Σύνοψη: (ενδεικτική) Με αίμα Rhesus αρνητικό: οι Du θετικοί ως δέκτες λαμβάνουν Rh− (κίνδυνος ευαισθητοποίησης-αντι-D από το πλήρες D), ενώ ως αιμοδότες θεωρούνται Rh+.

Κριτήρια αξιολόγησης:

Ερώτηση 3 — Πρόκληση ΑΝΝ

Ερώτηση: Πώς προκαλείται Αιμολυτική Νόσος του Νεογνού;

Απάντηση:

• Η Αιμολυτική Νόσος του Νεογνού (ΑΝΝ) — παλαιότερα «ερυθροβλάστωση του εμβρύου» — προκαλείται από ασυμβατότητα Rhesus μεταξύ μητέρας και παιδιού (Levin, 1941) (σελ. 66, 70-71):

  1. Μια μητέρα Rhesus αρνητική κυοφορεί έμβρυο Rhesus θετικό (κληρονόμησε τον γόνο D από τον πατέρα).
  2. Κατά τη γέννα (ή αποβολή) γίνονται τραυματισμοί των αγγείων του πλακούντα και ερυθρά αιμοσφαίρια του παιδιού (Rh+) περνούν στην κυκλοφορία της μητέρας (Rh−).
  3. Τα λευκά της μητέρας αναγνωρίζουν τα ξένα ερυθρά, τα καταστρέφουν και δίνουν εντολή για παραγωγή αντι-D (αντι-Rhesus) αντισωμάτων — η μητέρα ευαισθητοποιείται (το ίδιο μπορεί να συμβεί και από προηγούμενη ασύμβατη μετάγγιση Rh+ αίματος).
  4. Αν η ευαισθητοποιημένη μητέρα ξαναμείνει έγκυος με έμβρυο Rh+, τα αντισώματά της, που είναι IgG και διέρχονται τον πλακούντα, εισέρχονται στην κυκλοφορία του εμβρύου, αναγνωρίζουν τα ερυθρά του ως ξένα και τα καταστρέφουν (αιμόλυση).

  Το φαινόμενο μπορεί να πάρει μεγάλη έκταση, έως και θάνατο του εμβρύου. Η νόσος αρχίζει ενδομήτρια· στα νεογνά η αιμόλυση είναι μέγιστη την περίοδο της γέννας και ελαττώνεται όσο μειώνονται τα μητρικά αντισώματα στη βρεφική κυκλοφορία.

Σύνοψη: (ενδεικτική) Μητέρα Rh− με έμβρυο Rh+: στη γέννα εμβρυϊκά ερυθρά περνούν στη μητέρα → ευαισθητοποίηση (αντι-D)· σε επόμενη κύηση Rh+ εμβρύου τα μητρικά IgG αντι-D διέρχονται τον πλακούντα και καταστρέφουν τα εμβρυϊκά ερυθρά (αιμόλυση έως θάνατο).

Κριτήρια αξιολόγησης:

Ερώτηση 4 — Αντισώματα ΑΝΝ

Ερώτηση: Ποια είναι τα αντισώματα που μπορούν να προκαλέσουν ANN;

Απάντηση:

• ΑΝΝ μπορούν να προκαλέσουν τα άνοσα αντισώματα τύπου IgG, που διέρχονται τον πλακούντα και αναγνωρίζουν ερυθροκυτταρικά αντιγόνα του εμβρύου που λείπουν από τη μητέρα (σελ. 71-72):

  • Αντι-Rhesus αντισώματα, κυρίως το αντι-D — τα πιο συχνά και με τα πιο έντονα φαινόμενα· επίσης αντισώματα κατά των άλλων αντιγόνων Rhesus (π.χ. αντι-c, αντι-C, αντι-E, αντι-e).
  • Αντι-Kell αντισώματα (αντι-K): IgG που δεν συνδέουν το συμπλήρωμα, αναπτύσσονται κατά την εγκυμοσύνη ή με ασύμβατη μετάγγιση και «έχουν τη δυνατότητα να προκαλέσουν Αιμολυτική Νόσο του Νεογνού, όπως συμβαίνει και στο σύστημα Rhesus».

  Αντίθετα, τα «φυσικά» IgM αντισώματα (αντι-Α, αντι-Β) δεν διέρχονται τον πλακούντα λόγω μεγέθους.

Σύνοψη: (ενδεικτική) Άνοσα IgG αντισώματα που περνούν τον πλακούντα: αντι-Rhesus — κυρίως αντι-D (και αντι-c, αντι-C, αντι-E, αντι-e) — και αντι-Kell (αντι-K).

Κριτήρια αξιολόγησης:

Ερώτηση 5 — Πρόδρομη ουσία Kell

Ερώτηση: Ποιο αντιγόνο θεωρείται η πρόδρομη ουσία του συστήματος Kell;

Απάντηση:

• Πρόδρομη ουσία του συστήματος Kell θεωρείται το αντιγόνο Kx (Κχ). Το σύστημα Kell (τρίτο σε σπουδαιότητα μετά ΑΒΟ και Rhesus, ανακάλυψη 1946) περιλαμβάνει ≈ 20 αντιγόνα — βασικά τα K (Kell) και k (Celano) και τα αντιθετικά Kpa/Kpb, Jsa/Jsb (νέα ονοματολογία K1, K2, K3, K4, K6, K7). Τα αντιγόνα Kell βρίσκονται μόνο στη μεμβράνη των ερυθρών (3.000-6.000 αντίγραφα/κύτταρο), εκτός από το Kx που μπορεί να βρεθεί και στα λευκά αιμοσφαίρια. Παρά τη μικρή παρουσία του, το K είναι ισχυρό αντιγόνο (συχνότητα 9% στη λευκή φυλή, το k 99,8%), ώστε τα αντι-Kell IgG μπορούν να προκαλέσουν αιμολυτικές αντιδράσεις και ΑΝΝ (σελ. 72).

Σύνοψη: (ενδεικτική) Το αντιγόνο Kx (Κχ) — πρόδρομη ουσία του συστήματος Kell, βρίσκεται και στα λευκά αιμοσφαίρια (τα υπόλοιπα K, k, Kpa/Kpb, Jsa/Jsb μόνο στα ερυθρά).

Κριτήρια αξιολόγησης:

Ερώτηση 6 — Συστήματα ομάδων

Ερώτηση: Αναφέρετε 5 συστήματα ομάδων αίματος.

Απάντηση:

• Τα ερυθροκυτταρικά αντιγόνα κατατάσσονται σε περίπου 20 συστήματα ομάδων αίματος. Τα σημαντικότερα από εργαστηριακή-κλινική άποψη και άλλα που αναφέρει το βιβλίο (σελ. 72-73):

  1. Σύστημα ΑΒΟ (αντιγόνα Α, Β, Η) — το σημαντικότερο.
  2. Σύστημα Rhesus (D, C, c, E, e) — δεύτερο σε σπουδαιότητα.
  3. Σύστημα Kell (K, k, Kpa/Kpb, Jsa/Jsb) — τρίτο.
  4. Σύστημα MNSs (M, N, S, s).
  5. Σύστημα Duffy (Fya, Fyb).

  Επίσης: Kidd (Jka, Jkb), Lutheran (Lua, Lub), Lewis (Lea, Leb), Ii (I, i), P, Xg.

Σύνοψη: (ενδεικτική) ΑΒΟ, Rhesus, Kell, MNSs, Duffy (επίσης Kidd, Lutheran, Lewis, Ii, P, Xg).

Κριτήρια αξιολόγησης: