Λύσεις — Κεφάλαιο 2 (Ερωτήσεις σελ. 41-42) – ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΑ – ΑΙΜΟΔΟΣΙΑ ΙΙ Γ΄ ΕΠΑΛ

Λύσεις — Κεφάλαιο 2 (Ερωτήσεις σελ. 41-42)

Απαντήσεις στις 12 ερωτήσεις «Ας ελέγξουμε τις γνώσεις μας» του κεφαλαίου 2.

Ερώτηση 1 — Αιμόσταση — μηχανισμοί

Ερώτηση: Τι είναι αιμόσταση και ποιοι είναι οι μηχανισμοί της αιμόστασης;

Απάντηση:

• Αιμόσταση είναι η διακοπή, το «σταμάτημα» της αιμορραγίας που συμβαίνει μετά από κάκωση ενός αγγείου — ένας αμυντικός μηχανισμός που βοηθά τον οργανισμό να διατηρεί το αίμα μέσα στα αγγεία του μετά από κάθε αιμορραγία· χωρίς αυτόν, κάθε αιμορραγία θα κατέληγε σε απώλεια όλου του αίματος. Είναι πολύπλοκη διαδικασία, στην οποία συμμετέχουν επιμέρους μηχανισμοί που αλληλεπιδρούν (σελ. 36):

  • α) ο μηχανισμός του αγγειακού τοιχώματος (αγγειοσύσπαση, αποκάλυψη κολλαγόνου),
  • β) ο μηχανισμός των αιμοπεταλίων (προσκόλληση, συσσώρευση),
  • γ) ο μηχανισμός των πρωτεϊνών της πήξης του αίματος (σχηματισμός ινικής).

  Αρχίζει μερικά δευτερόλεπτα μετά την κάκωση και ολοκληρώνεται περίπου μία ώρα αργότερα· διακρίνεται σε πρωτογενή (αγγεία + αιμοπετάλια → πρωτογενής θρόμβος) και δευτερογενή αιμόσταση (πήξη → σταθερός θρόμβος).

Σύνοψη: (ενδεικτική) Η διακοπή της αιμορραγίας μετά από κάκωση αγγείου — αμυντικός μηχανισμός διατήρησης του αίματος στα αγγεία· μηχανισμοί: αγγειακού τοιχώματος, αιμοπεταλίων, πρωτεϊνών της πήξης· πρωτογενής και δευτερογενής αιμόσταση, δευτερόλεπτα έως ≈ 1 ώρα.

Κριτήρια αξιολόγησης:

Ερώτηση 2 — Μηχανισμός πήξης

Ερώτηση: Περιγράψτε το μηχανισμό πήξης του αίματος;

Απάντηση:

• Ο μηχανισμός της πήξης αποτελείται από πολλές ουσίες (παράγοντες), οι περισσότερες πρωτεΐνες, που περιγράφονται με λατινικούς αριθμούς (I ινωδογόνο, II προθρομβίνη, III ιστικός παράγων, IV ασβέστιο, V προαξελερίνη, VII προκομβερτίνη, VIII Α αντιαιμορροφιλικός, IX Β αντιαιμορροφιλικός, X Stuart-Prower, XI πρόδρομη θρομβοπλαστίνη, XII Hageman, XIII σταθεροποίησης ινώδους). Σε ηρεμία κυκλοφορούν στο πλάσμα ανενεργές. Με τον τραυματισμό του αγγείου ενεργοποιούνται κάποιες πρωτεΐνες, που με τη σειρά τους ενεργοποιούν άλλες, με καθορισμένη σειρά — κάθε ενεργοποιημένη πρωτεΐνη ενεργοποιεί την επόμενη («καταρράκτης της πήξης»), που καταλήγει στη μετατροπή του ινωδογόνου σε ινώδες (σελ. 38).
• Οδοί (σελ. 38-39): η έναρξη γίνεται με δύο δρόμους — την ενδογενή οδό, που πυροδοτείται από τη βλάβη του αγγειακού τοιχώματος (αποκάλυψη κολλαγόνων ινών), και την εξωγενή οδό, που πυροδοτείται από βλάβη έξω από το αγγείο (τραυματισμός των περιβαλλόντων ιστών → απελευθέρωση ιστικής θρομβοπλαστίνης). Και οι δύο καταλήγουν στην ενεργοποίηση του παράγοντα X, με την οποία αρχίζει η κοινή οδός: ο ενεργοποιημένος X, παρουσία του παράγοντα V και ασβεστίου, μετατρέπει την ανενεργό προθρομβίνη σε θρομβίνη, η οποία μετατρέπει το ινωδογόνο σε ινώδες και δίκτυο ινικής (σταθεροποίηση από τον XIII). Το ασβέστιο (IV) παίζει σημαντικό ρόλο σε όλες τις οδούς. Το δίκτυο ινικής περιχαρακώνει τον πρωτογενή αιμοπεταλιακό θρόμβο και τον κάνει σταθερό.

Σύνοψη: (ενδεικτική) Παράγοντες (πρωτεΐνες I-XIII) ανενεργοί στο πλάσμα· με τραυματισμό διαδοχική ενεργοποίηση («καταρράκτης»)· ενδογενής οδός (βλάβη τοιχώματος-κολλαγόνο) και εξωγενής (ιστική θρομβοπλαστίνη) → ενεργοποίηση X → κοινή οδός: Xa + V + Ca⁺⁺ → προθρομβίνη → θρομβίνη → ινωδογόνο → ινώδες-δίκτυο ινικής.

Κριτήρια αξιολόγησης:

Ερώτηση 3 — Πήξη

Ερώτηση: Τι είναι πήξη του αίματος;

Απάντηση:

• Η πήξη του αίματος είναι ο τρίτος μηχανισμός της αιμόστασης (μετά τον αγγειακό και τον αιμοπεταλιακό), η κινητοποίηση του οποίου αποσκοπεί στον σχηματισμό ινικής, που θα καταστήσει τον θρόμβο συμπαγή και στερεό. Πραγματοποιείται με τη διαδοχική ενεργοποίηση των πρωτεϊνικών παραγόντων της πήξης («καταρράκτης»), που καταλήγει στη μετατροπή του ινωδογόνου σε ινώδες. Σε ανεπάρκεια του μηχανισμού της πήξης, ο πρωτογενής θρόμβος από τα αιμοπετάλια δεν μπορεί να σταθεροποιηθεί στο σημείο της κάκωσης, απομακρύνεται από την κυκλοφορία και η αιμορραγία συνεχίζεται (σελ. 38).

Σύνοψη: (ενδεικτική) Ο τρίτος μηχανισμός της αιμόστασης: διαδοχική ενεργοποίηση των παραγόντων πήξης που καταλήγει σε σχηματισμό ινικής (ινωδογόνο → ινώδες) για να γίνει ο θρόμβος συμπαγής-στερεός· χωρίς αυτήν ο πρωτογενής θρόμβος δεν σταθεροποιείται και η αιμορραγία συνεχίζεται.

Κριτήρια αξιολόγησης:

Ερώτηση 4 — Αιμορραγικές καταστάσεις

Ερώτηση: Τι είναι αιμορραγικές καταστάσεις;

Απάντηση:

• Αιμορραγικές καταστάσεις είναι οι παθήσεις εκείνες που οφείλονται σε διαταραχές της αιμόστασης. Οι διαταραχές αυτές μπορεί να είναι κληρονομικές ή επίκτητες και να αφορούν οποιονδήποτε από τους τρεις μηχανισμούς (αγγεία, αιμοπετάλια, μηχανισμός πήξης). Οι παθήσεις αυτές χαρακτηρίζονται από την εμφάνιση αυτόματων αιμορραγιών (χωρίς σοβαρή αιτία), πετεχειών (μικρές αιμορραγίες του δέρματος) και αιμορραγιών μετά από χειρουργικές επεμβάσεις ή κακώσεις, που θα έπρεπε φυσιολογικά να έχουν σταματήσει (επίταση-παράταση) (σελ. 40-41). Η διερεύνησή τους περιλαμβάνει πλήθος εξετάσεων με τις οποίες εντοπίζεται το σημείο του αιμοστατικού μηχανισμού που έχει υποστεί τη διαταραχή.

Σύνοψη: (ενδεικτική) Παθήσεις που οφείλονται σε κληρονομικές ή επίκτητες διαταραχές της αιμόστασης (αγγεία, αιμοπετάλια, πήξη) και χαρακτηρίζονται από αυτόματες αιμορραγίες, πετέχειες και παράταση αιμορραγιών μετά εγχειρήσεις-κακώσεις.

Κριτήρια αξιολόγησης:

Ερώτηση 5 — Είδη αιμορραγικών καταστάσεων

Ερώτηση: Ποιες αιμορραγικές καταστάσεις γνωρίζετε;

Απάντηση:

• Οι κυριότερες αιμορραγικές καταστάσεις, ανάλογα με τον μηχανισμό που πάσχει (σελ. 40):
  • α) Οφειλόμενες στο αγγειακό τοίχωμα: εύκολες εκχυμώσεις, μελανιές, γεροντικό εξάνθημα.
  • β) Οφειλόμενες στα αιμοπετάλια: θρομβοπενίες (μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων) και θρομβοασθένειες (κακή λειτουργία των αιμοπεταλίων).
  • γ) Οφειλόμενες σε διαταραχές των παραγόντων πήξεως: αιμορροφιλία Α (έκπτωση του παράγοντα VIII), αιμορροφιλία Β (έκπτωση του παράγοντα IX), ηπατική ανεπάρκεια (οι παράγοντες παράγονται στο ήπαρ), shock (κατανάλωση παραγόντων).

Σύνοψη: (ενδεικτική) Αγγειακού τοιχώματος (εκχυμώσεις, μελανιές, γεροντικό εξάνθημα)· αιμοπεταλίων (θρομβοπενίες, θρομβοασθένειες)· παραγόντων πήξης (αιμορροφιλία Α — VIII, αιμορροφιλία Β — IX, ηπατική ανεπάρκεια, shock).

Κριτήρια αξιολόγησης:

Ερώτηση 6 — Κλινικές εκδηλώσεις

Ερώτηση: Ποιες είναι οι σημαντικότερες κλινικές εκδηλώσεις των αιμορραγικών καταστάσεων;

Απάντηση:

• Οι αιμορραγικές καταστάσεις χαρακτηρίζονται κλινικά (σελ. 40-41):
  • Από αυτόματες αιμορραγίες — αιμορραγίες χωρίς σοβαρή αιτία (π.χ. ρινορραγίες, ουλορραγίες, αιμορραγίες αρθρώσεων-μυών στην αιμορροφιλία).
  • Από πετέχειες — μικρές αιμορραγίες του δέρματος (στικτές), χαρακτηριστικές των διαταραχών αιμοπεταλίων και αγγείων· επίσης εύκολες εκχυμώσεις-μελανιές.
  • Από αιμορραγίες που εμφανίζονται μετά από χειρουργικές επεμβάσεις ή κακώσεις και που θα έπρεπε φυσιολογικά να έχουν σταματήσει — επίταση ή παράταση της αιμορραγίας, γιατί ο θρόμβος δεν σχηματίζεται ή δεν σταθεροποιείται.

Σύνοψη: (ενδεικτική) Αυτόματες αιμορραγίες (χωρίς σοβαρή αιτία), πετέχειες (μικρές δερματικές αιμορραγίες) και εκχυμώσεις, παράταση-επίταση αιμορραγιών μετά εγχειρήσεις ή κακώσεις που θα έπρεπε να είχαν σταματήσει.

Κριτήρια αξιολόγησης:

Ερώτηση 7 — Καταρράκτης της πήξης

Ερώτηση: Τι είναι ο «καταρράκτης της πήξης»;

Απάντηση:

• Οι παράγοντες της πήξης κυκλοφορούν στο πλάσμα σε ανενεργό μορφή. Όταν γίνει τραυματισμός του αγγείου, ενεργοποιούνται κάποιες πρωτεΐνες του μηχανισμού, που με τη σειρά τους ενεργοποιούν άλλες πρωτεΐνες με καθορισμένη σειρά: κάθε ενεργοποιημένη πρωτεΐνη ενεργοποιεί την επόμενη κ.ο.κ. Η σειρά αυτή των διαδοχικών ενεργοποιήσεων έχει παρομοιαστεί με καταρράκτη («καταρράκτης της πήξης»), ο οποίος καταλήγει στη μετατροπή του ινωδογόνου σε ινώδες (σελ. 38). Ξεκινά από την ενδογενή (XII, XI, IX, VIII) ή την εξωγενή οδό (ιστική θρομβοπλαστίνη, VII), οι οποίες συγκλίνουν στην ενεργοποίηση του X, και συνεχίζει με την κοινή οδό (X + V + Ca → θρομβίνη → ινώδες, σταθεροποίηση από XIII) — σχήμα 2.3 (Α΄ φάση θρομβοπλαστίνη, Β΄ θρομβίνη, Γ΄ ινώδες).

Σύνοψη: (ενδεικτική) Η αλυσιδωτή, με καθορισμένη σειρά, διαδοχική ενεργοποίηση των παραγόντων της πήξης (κάθε ενεργοποιημένος ενεργοποιεί τον επόμενο) από τον τραυματισμό έως τη μετατροπή του ινωδογόνου σε ινώδες — ενδογενής/εξωγενής οδός → X → κοινή οδός.

Κριτήρια αξιολόγησης:

Ερώτηση 8 — Εξετάσεις αιμόστασης

Ερώτηση: Με ποιες εξετάσεις (ονομαστικά) γίνεται ο έλεγχος της αιμόστασης;

Απάντηση:

• Ο έλεγχος της αιμόστασης γίνεται με (σελ. 40):
  • τη μέτρηση των αιμοπεταλίων,
  • τη μέτρηση του χρόνου ροής,
  • τη μέτρηση του χρόνου πήξης,
  • τον έλεγχο συστολής θρόμβων,
  • τη μέτρηση του χρόνου προθρομβίνης,
  • τη μέτρηση του ινωδογόνου,
  • το thrombofax (παλαιά μέθοδος),
  • άλλες πολύπλοκες δοκιμασίες καθώς και μετρήσεις επιπέδων των παραγόντων πήξης (π.χ. χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης, δοκιμασία περιχειρίδος — κεφ. 9).

Σύνοψη: (ενδεικτική) Μέτρηση αιμοπεταλίων, χρόνος ροής, χρόνος πήξης, συστολή θρόμβου, χρόνος προθρομβίνης, ινωδογόνο, thrombofax, άλλες δοκιμασίες και επίπεδα παραγόντων πήξης.

Κριτήρια αξιολόγησης:

Ερώτηση 9 — Πρωτογενής — σταθερός θρόμβος

Ερώτηση: Τι είναι ο πρωτογενής και τι ο σταθερός αιμοστατικός θρόμβος;

Απάντηση:

• • Πρωτογενής αιμοστατικός θρόμβος: σχηματίζεται στην πρωτογενή αιμόσταση με τη συμμετοχή του αγγειακού τοιχώματος και των αιμοπεταλίων. Μετά τη σύσπαση του αγγείου, η κάκωση αποκαλύπτει το κολλαγόνο του τοιχώματος, λίγα αιμοπετάλια προσκολλώνται στο σημείο του τραύματος, παράγουν ουσίες που κινητοποιούν και άλλα, τα οποία συσσωρεύονται πάνω από τα πρώτα. Με τους μηχανισμούς αγγειοσύσπαση – προσκόλληση – συσσώρευση δημιουργείται ο πρωτογενής θρόμβος — ένα χαλαρό «βύσμα» αιμοπεταλίων (σελ. 36-37).
  • Σταθερός αιμοστατικός θρόμβος: σχηματίζεται στη δευτερογενή αιμόσταση· ο ήδη σχηματισμένος πρωτογενής θρόμβος γίνεται πιο στερεός και συμπαγής με την ενεργοποίηση των παραγόντων της πήξης, που έχει τελικό αποτέλεσμα τη μετατροπή του ινωδογόνου σε ινική, η οποία περιχαρακώνει τον θρόμβο σαν δίχτυ (δίκτυο ινικής) και τον κάνει πιο συμπαγή και ισχυρό (σελ. 37).

Σύνοψη: (ενδεικτική) Πρωτογενής = χαλαρό βύσμα αιμοπεταλίων από αγγειοσύσπαση-προσκόλληση στο κολλαγόνο-συσσώρευση (πρωτογενής αιμόσταση)· σταθερός = ο ίδιος θρόμβος ενισχυμένος με δίκτυο ινικής από την ενεργοποίηση των παραγόντων πήξης (δευτερογενής αιμόσταση).

Κριτήρια αξιολόγησης:

Ερώτηση 10 — Αποτέλεσμα της πήξης

Ερώτηση: Ποιο είναι το αποτέλεσμα της πήξης;

Απάντηση:

• Το αποτέλεσμα της πήξης είναι η μετατροπή του ινωδογόνου σε ινώδες (ινική) και ο σχηματισμός δικτύου ινικής, το οποίο περιχαρακώνει τον πρωτογενή αιμοπεταλιακό θρόμβο σαν δίχτυ και τον καθιστά συμπαγή, στερεό και ισχυρό — τον σταθερό αιμοστατικό θρόμβο, που επικάθεται στο σημείο της κάκωσης του αγγείου και σταματά την αιμορραγία. Ο καταρράκτης της πήξης καταλήγει σε αυτό: ο ενεργοποιημένος X με τον V και το ασβέστιο μετατρέπει την προθρομβίνη σε θρομβίνη και η θρομβίνη το ινωδογόνο σε ινώδες (σελ. 37-39, 41).

Σύνοψη: (ενδεικτική) Ο σχηματισμός ινικής (ινωδογόνο → ινώδες → δίκτυο ινικής) που κάνει τον θρόμβο συμπαγή-στερεό (σταθερός αιμοστατικός θρόμβος) και σταματά οριστικά την αιμορραγία.

Κριτήρια αξιολόγησης:

Ερώτηση 11 — Αιμόσταση — πήξη

Ερώτηση: Τι σχέση έχει ο μηχανισμός αιμόστασης με το μηχανισμό πήξης του αίματος;

Απάντηση:

• Ο μηχανισμός της πήξης είναι μέρος (υποσύνολο) της αιμόστασης — ο τρίτος από τους τρεις μηχανισμούς της (αγγειακό τοίχωμα, αιμοπετάλια, πρωτεΐνες της πήξης). Η αιμόσταση είναι η συνολική διαδικασία διακοπής της αιμορραγίας: στην πρωτογενή φάση τα αγγεία και τα αιμοπετάλια σχηματίζουν τον πρωτογενή θρόμβο, ενώ στη δευτερογενή φάση κινητοποιείται ο μηχανισμός της πήξης, που σχηματίζει την ινική και σταθεροποιεί τον θρόμβο. Οι μηχανισμοί αλληλεπιδρούν: η βλάβη του τοιχώματος (κολλαγόνο) και τα αιμοπετάλια (αιμοπεταλιακοί παράγοντες, φωσφολιπίδια) πυροδοτούν και υποστηρίζουν τον καταρράκτη της πήξης, και η ινική «δένει» τα αιμοπετάλια. Χωρίς την πήξη η αιμόσταση είναι ατελής: ο πρωτογενής θρόμβος δεν σταθεροποιείται, απομακρύνεται και η αιμορραγία συνεχίζεται (σελ. 36-38).

Σύνοψη: (ενδεικτική) Η πήξη είναι ο τρίτος μηχανισμός (μέρος) της αιμόστασης: ολοκληρώνει τη δευτερογενή αιμόσταση σχηματίζοντας ινική που σταθεροποιεί τον πρωτογενή (αιμοπεταλιακό) θρόμβο· οι μηχανισμοί αλληλεπιδρούν, χωρίς πήξη η αιμορραγία συνεχίζεται.

Κριτήρια αξιολόγησης:

Ερώτηση 12 — Ενδογενής — εξωγενής οδός

Ερώτηση: Τι είναι ενδογενής και τι εξωγενής οδός ως μηχανισμός πήξης;

Απάντηση:

• Υπάρχουν δύο διαφορετικοί δρόμοι έναρξης του μηχανισμού της πήξης (σελ. 38-39):

  • Ενδογενής οδός: η πυροδότηση του «καταρράκτη» γίνεται από τη βλάβη του ίδιου του αγγειακού τοιχώματος, του οποίου «αποκαλύπτονται» οι κολλαγόνες ίνες· η επαφή του αίματος με το κολλαγόνο ενεργοποιεί τους παράγοντες επαφής (XII → XI → IX, με τη συμμετοχή του VIII, αιμοπεταλιακών φωσφολιπιδίων και ασβεστίου) — όλα τα στοιχεία της βρίσκονται μέσα στο αίμα («ενδογενές σύστημα»).
  • Εξωγενής οδός: η πυροδότηση γίνεται από βλάβη έξω από το αγγειακό τοίχωμα — από τους ιστούς που βρίσκονται γύρω από το τραυματισμένο αγγείο· ο τραυματισμός τους προκαλεί απελευθέρωση της ιστικής θρομβοπλαστίνης (ιστικός παράγοντας III), η οποία με τον παράγοντα VII και ασβέστιο ενεργοποιεί την εξωγενή οδό.

  Και οι δύο οδοί καταλήγουν στην ενεργοποίηση του παράγοντα X, με την οποία αρχίζει η κοινή οδός (ίδια πορεία και για τις δύο): Xa + V + Ca⁺⁺ → προθρομβίνη → θρομβίνη → ινωδογόνο → ινώδες.

Σύνοψη: (ενδεικτική) Ενδογενής: πυροδότηση από βλάβη του αγγειακού τοιχώματος (αποκάλυψη κολλαγόνου, παράγοντες επαφής XII-XI-IX-VIII μέσα στο αίμα)· εξωγενής: από βλάβη των ιστών γύρω από το αγγείο → ιστική θρομβοπλαστίνη (+ VII)· και οι δύο → ενεργοποίηση X → κοινή οδός.

Κριτήρια αξιολόγησης: