Λύσεις — Κεφάλαιο 7 (Ερωτήσεις σελ. 89) – ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΑ – ΑΙΜΟΔΟΣΙΑ Ι Γ΄ ΕΠΑΛ

Λύσεις — Κεφάλαιο 7 (Ερωτήσεις σελ. 89)

Απαντήσεις στις 7 ερωτήσεις του κεφαλαίου 7.

Ερώτηση 1 — Αιμόσταση

Ερώτηση: Τι είναι η αιμόσταση.

Απάντηση:

• Με τον όρο αιμόσταση νοείται η παρεμπόδιση της απώλειας αίματος από τον οργανισμό — λειτουργία μεγάλης βιολογικής σημασίας. Όταν ένα αγγείο τρωθεί (τυχαίος τραυματισμός, χειρουργική επέμβαση κ.λπ.), κινητοποιούνται μηχανισμοί με τους οποίους επιτυγχάνεται η αιμόσταση, κατά σειρά (σελ. 81, 87):

  1. Ο σπασμός του αγγείου και η δημιουργία αιμοπεταλιακού θρόμβου (αγγειακός μηχανισμός).
  2. Η πήξη του αίματος και η ανάπτυξη ινώδους ιστού, που ισχυροποιεί τον αιμοπεταλιακό θρόμβο (βιοχημικός μηχανισμός — ενζυμικές αντιδράσεις).
  3. Η διάλυση του θρόμβου.

  Η πήξη είναι λοιπόν μέρος της αιμόστασης (πήξη συμβαίνει και στο αίμα που έρχεται σε επαφή με γυάλινες επιφάνειες χωρίς αντιπηκτικό). Βασικό ρόλο έχουν τα αγγεία, τα αιμοπετάλια και οι παράγοντες πήξης (πρωτεΐνες του πλάσματος).

Σύνοψη: (ενδεικτική) Η παρεμπόδιση της απώλειας αίματος· μηχανισμοί κατά σειρά: σπασμός αγγείου + αιμοπεταλιακός θρόμβος, πήξη + ινώδης ιστός, διάλυση θρόμβου· ρόλος αγγείων, αιμοπεταλίων, παραγόντων πήξης.

Κριτήρια αξιολόγησης:

Ερώτηση 2 — Τραυματισμός αγγείου

Ερώτηση: Πώς συμμετέχει ο τραυματισμός των αγγείων στην διαδικασία πήξης.

Απάντηση:

• Αμέσως μετά τον τραυματισμό του αγγείου προκαλείται η σύσπασή του, ώστε να μειωθεί κατ' αρχήν η εκροή αίματος· η σύσπαση οφείλεται σε αντανακλαστική αντίδραση του αγγείου και σε ουσίες που προέρχονται από τα τραυματισμένα τοιχώματα και τα αιμοπετάλια (σεροτονίνη, κατεχολαμίνες) (σελ. 81).
• Ταυτόχρονα ξεκινά η δημιουργία του αιμοπεταλιακού θρόμβου, στην οποία συμμετέχουν το τοίχωμα και τα αιμοπετάλια: στο τοίχωμα υπάρχει η κολλαγόνος ουσία (ακεραιότητα αγγείου)· με τον τραυματισμό «αποκαλύπτονται» τα ινίδια κολλαγόνου, τα αιμοπετάλια έρχονται σε επαφή με αυτά στα τραυματισμένα χείλη, συναθροίζονται και προσκολλώνται μεταξύ τους. Στην επικόλληση συμβάλλουν η αλλαγή σχήματος των αιμοπεταλίων (σφαιρικά με ακτινοειδείς προσεκβολές), η απελευθέρωση ADP-θρομβοξάνης, οι υποδοχείς (γλυκοπρωτεΐνες) της μεμβράνης και ο παράγοντας von Willebrand. Ο αιμοπεταλιακός θρόμβος σχηματίζεται σε 1-3 λεπτά, είναι όμως χαλαρός· έχει ήδη ενεργοποιηθεί η πήξη — ο τραυματισμένος ιστός παράγει ιστική θρομβοπλαστίνη (εξωγενής οδός), ενώ η επαφή με την τραυματισμένη επιφάνεια ενεργοποιεί τους παράγοντες επαφής (ενδογενής οδός) — και σχηματίζεται ινώδες που σταθεροποιεί τον θρόμβο → συμπαγής αιματικός θρόμβος (σελ. 81-83, 87).

Σύνοψη: (ενδεικτική) Τραυματισμός → σύσπαση αγγείου (αντανακλαστικά + σεροτονίνη-κατεχολαμίνες) → αποκάλυψη ινιδίων κολλαγόνου → προσκόλληση-συνάθροιση αιμοπεταλίων (αλλαγή σχήματος, ADP-θρομβοξάνη, υποδοχείς, vW) → αιμοπεταλιακός θρόμβος 1-3 λεπτά → ιστική θρομβοπλαστίνη (εξωγενής) + παράγοντες επαφής (ενδογενής) → ινώδες → αιματικός θρόμβος.

Κριτήρια αξιολόγησης:

Ερώτηση 3 — Ταξινόμηση παραγόντων

Ερώτηση: Πώς ταξινομούνται οι παράγοντες πήξης.

Απάντηση:

• Οι παράγοντες πήξης είναι πρωτεΐνες που βρίσκονται στο πλάσμα σε ανενεργή μορφή, παράγονται κυρίως στο ήπαρ (μικρές ποσότητες σε ενδοθήλιο, αιμοπετάλια, σπλήνα) και ονομάζονται με τους αριθμούς I ως XIII (I ινωδογόνο, II προθρομβίνη, III ιστική θρομβοπλαστίνη, IV ασβέστιο, V προαξελερίνη, VI αξελερίνη, VII προκομβερτίνη, VIII Α αντιαιμορροφιλικός, IX Β αντιαιμορροφιλικός-Christmas, X Stuart-Prower, XI Γ/C αντιαιμορροφιλικός-Rosenthal, XII Hageman, XIII σταθεροποιός του ινώδους — επιπλέον προκαλλικρεΐνη, κινινογόνο υψηλού ΜΒ, von Willebrand) (σελ. 83).
• Ταξινομούνται σε τρεις ομάδες (σελ. 83-84):
  • Παράγοντες που εξαρτώνται από τη βιταμίνη Κ: II, VII, IX, X — παρουσία βιταμίνης Κ (από τροφές-λαχανικά ή εντερική σύνθεση, αποθήκευση στο ήπαρ) μετατρέπονται στη μορφή που απαιτείται για την πήξη.
  • Παράγοντες επαφής: XI, XII, κινινογόνο υψηλού μοριακού βάρους, προκαλλικρεΐνη — ενεργοποιούνται σε επαφή με τραυματισμένο αγγείο ή ξένη επιφάνεια.
  • Παράγοντες της ομάδας του ινωδογόνου: I, V, VII, XIII.

Σύνοψη: (ενδεικτική) 13 παράγοντες I-XIII (πρωτεΐνες πλάσματος, ήπαρ)· 3 ομάδες: εξαρτώμενοι από βιταμίνη Κ (II, VII, IX, X), παράγοντες επαφής (XI, XII, κινινογόνο, προκαλλικρεΐνη), ομάδα ινωδογόνου (I, V, VII, XIII).

Κριτήρια αξιολόγησης:

Ερώτηση 4 — Αίτια διαταραχών

Ερώτηση: Πού οφείλονται οι διαταραχές της πηκτικότητας.

Απάντηση:

• Οι διαταραχές της πηκτικότητας του αίματος μπορεί να οφείλονται (σελ. 84):
  • Σε ποιοτικές ή ποσοτικές διαφοροποιήσεις των αιμοπεταλίων: θρομβοπενία (μειωμένη παραγωγή ή αυξημένη καταστροφή), θρομβοκυττάρωση γνωστής ή άγνωστης αιτιολογίας, μη φυσιολογικά αιμοπετάλια → διαταράσσεται γενικότερα η πήξη.
  • Σε βλάβες των τοιχωμάτων των αγγείων (ενδοθήλιο, συνδετικό υπόστρωμα) → αιμορραγικές εκδηλώσεις όπως πετέχειες και εκχυμώσεις.
  • Στη διαταραχή της λειτουργίας των παραγόντων πήξης — οι σημαντικότερες· πλήρης έλλειψη ή σημαντική μείωση κάποιου παράγοντα, με αποτέλεσμα να μη σταματά εύκολα μια εξωτερική αιμορραγία ή, σε σοβαρές περιπτώσεις, αυτόματες εσωτερικές αιμορραγίες (αιματώματα μυών, αίμαρθρα, μώλωπες).

Σύνοψη: (ενδεικτική) Σε αιμοπετάλια (ποιοτικές-ποσοτικές διαφοροποιήσεις: θρομβοπενία, θρομβοκυττάρωση), σε βλάβες τοιχωμάτων αγγείων (πετέχειες, εκχυμώσεις) και σε διαταραχή λειτουργίας των παραγόντων πήξης (σημαντικότερες).

Κριτήρια αξιολόγησης:

Ερώτηση 5 — Κατηγορίες διαταραχών

Ερώτηση: Σε ποιες κατηγορίες διακρίνονται οι διαταραχές της πηκτικότητας.

Απάντηση:

• Οι διαταραχές που οφείλονται στους παράγοντες πήξης διακρίνονται, ανάλογα με τον χρόνο εμφάνισής τους, σε κληρονομικές και επίκτητες (σελ. 84-85):

  • Κληρονομικές: κυρίως η αιμορροφιλία Α (VIII), η αιμορροφιλία Β (IX), η αιμορροφιλία Γ ή C (XI), η νόσος von Willebrand κ.ά. (σπανιότερα ανεπάρκειες II, V, VII, X, XIII).
  • Επίκτητες: η έλλειψη της βιταμίνης Κ, οι επανειλημμένες μεταγγίσεις αίματος (αραίωση), η παρουσία επίκτητων αναστολέων της πήξης, καθώς και πολλά άλλα νοσήματα που επηρεάζουν τη λειτουργικότητα των παραγόντων (ηπατοπάθειες, διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη).

  Και στις δύο κατηγορίες υπάρχει πλήρης έλλειψη ή σημαντική μείωση κάποιου παράγοντα πήξης.

Σύνοψη: (ενδεικτική) Κληρονομικές (αιμορροφιλία Α, Β, Γ/C, νόσος von Willebrand κ.ά.) και επίκτητες (έλλειψη βιταμίνης Κ, επανειλημμένες μεταγγίσεις, επίκτητοι αναστολείς, άλλα νοσήματα — ηπατοπάθειες, ΔΕΠ).

Κριτήρια αξιολόγησης:

Ερώτηση 6 — Παραδείγματα

Ερώτηση: Να αναφερθούν παραδείγματα διαταραχών πηκτικότητας.

Απάντηση:

• Κληρονομικές (σελ. 85-86):
  • Αιμορροφιλία Α: ανεπάρκεια ή δυσλειτουργία του παράγοντα VIII (ενεργοποιεί την προθρομβίνη με φωσφολιποειδή, Ca, V και τον X με τον IXa)· υπολειπόμενο φυλοσύνδετο γονίδιο στο Χ — πάσχουν μόνο οι άνδρες (XaY), οι γυναίκες είναι φορείς (XaX)· η κόρη ασθενούς είναι φορέας, ο γιος υγιής· παιδιά γυναίκας φορέα 50% πιθανότητα.
  • Αιμορροφιλία Β (νόσος Christmas): σπανιότερη, μείωση του παράγοντα IX, ίδια κληρονομικότητα και εκδηλώσεις.
  • Αιμορροφιλία Γ ή C: η σπανιότερη, ένδεια παράγοντα XI, ήπιες εκδηλώσεις (αποκάλυψη σε μετεγχειρητική αιμορραγία), σωματικό επικρατές γονίδιο — πάσχουν άνδρες και γυναίκες.
  • Νόσος von Willebrand: η συχνότερη συγγενής διαταραχή, ποσοτική-ποιοτική διαταραχή του παράγοντα vW, σωματικός επικρατής τύπος.
  • Σπανιότερες ανεπάρκειες II, V, VII, X, XIII.
• Επίκτητες (σελ. 86):
  • Έλλειψη βιταμίνης Κ (σύνδρομα δυσαπορρόφησης, αντιπηκτικά-αντιβιοτικά, ηπατοπάθειες) → μείωση των εξαρτώμενων παραγόντων· διόρθωση με χορήγηση βιταμίνης (Κονάκιο)· στην ηπατοπάθεια μειώνεται και η σύνθεση άλλων παραγόντων.
  • Αραίωση παραγόντων και αιμοπεταλίων μετά πολλές μεταγγίσεις.
  • Επίκτητοι αναστολείς = αντισώματα κατά παραγόντων πήξης (Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος, νεοπλάσματα, σουλφοναμίδες, μετά τοκετό, ηλικιωμένοι).
  • Διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη: ενεργοποίηση της πήξης μέσα στα αγγεία → υπερπηκτικότητα-θρόμβοι → κατανάλωση παραγόντων-αιμοπεταλίων → αιμορραγικές εκδηλώσεις, επικίνδυνη για τη ζωή.

Σύνοψη: (ενδεικτική) Κληρονομικές: αιμορροφιλία Α (VIII, φυλοσύνδετη υπολειπόμενη), Β/Christmas (IX), Γ/C (XI, σωματική επικρατής, ήπια), νόσος von Willebrand (συχνότερη). Επίκτητες: έλλειψη βιταμίνης Κ (Κονάκιο), αραίωση μετά μεταγγίσεις, επίκτητοι αναστολείς (ΣΕΛ, σουλφοναμίδες), διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη.

Κριτήρια αξιολόγησης:

Ερώτηση 7 — von Willebrand

Ερώτηση: Τι είναι ο παράγοντας von Willebrand.

Απάντηση:

• Ο παράγοντας von Willebrand είναι ένας παράγοντας που συμμετέχει έμμεσα στη διαδικασία της πήξης — δεν παίρνει μέρος στις αλυσιδωτές αντιδράσεις της πήξης, αλλά την προάγει. Από χημική άποψη είναι μια ρυθμιστική πρωτεΐνη που προάγει τη συγκόλληση των αιμοπεταλίων, δρώντας ως γέφυρα μεταξύ τους (και με το κολλαγόνο του τραυματισμένου τοιχώματος) κατά τον σχηματισμό του αιμοπεταλιακού θρόμβου, και σταθεροποιεί τον παράγοντα VIII (σελ. 82).
• Η ποσοτική ή ποιοτική διαταραχή του προκαλεί τη νόσο von Willebrand, τη συχνότερη συγγενή διαταραχή της πηκτικότητας, που κληρονομείται με σωματικό επικρατούντα τύπο (νοσούν άνδρες και γυναίκες), με ήπιες έως σοβαρές κλινικές εκδηλώσεις (αυτόματες αιμορραγίες) (σελ. 85).

Σύνοψη: (ενδεικτική) Ρυθμιστική πρωτεΐνη που προάγει έμμεσα την πήξη: γέφυρα συγκόλλησης των αιμοπεταλίων στον αιμοπεταλιακό θρόμβο και σταθεροποιητής του παράγοντα VIII· η διαταραχή του = νόσος von Willebrand (συχνότερη συγγενής, σωματική επικρατής).

Κριτήρια αξιολόγησης: